Maladie de Behçet
Résumé Clinique
La maladie de Behçet est une vascularite systémique multisystémique de mécanisme encore imparfaitement élucidé, caractérisée par une triade classique associant aphtose buccale récurrente, aphtose génitale et atteintes oculaires, bien que des formes incomplètes existent. Chez cette patiente de 25 ans, le diagnostic est évoqué devant l'association d'une aphtose récurrente, de signes neurologiques centraux frustes (hypersignaux IRM), de signes cutanés (livedo) et d'une inflammation systémique chronique. Le diagnostic repose sur les critères internationaux (ISG). La physiopathologie implique une activation lymphocytaire T et une réponse neutrophilique exacerbée. Le traitement repose sur la colchicine pour les formes cutanéo-muqueuses, et des immunosuppresseurs (azathioprine, anti-TNF) en cas d'atteinte systémique, neurologique ou oculaire. Le pronostic dépend de l'atteinte vasculaire (anévrysmes, thromboses) et neurologique (neuro-Behçet). Le diagnostic différentiel inclut le lupus érythémateux disséminé, la sarcoïdose, les MICI et d'autres vascularites systémiques comme la périartérite noueuse.